Prion Hastalıkları
Prion nedir?
Prion hastalıklarının temel mekanizması, ne kadar yaygın oldukları ve neden önemli oldukları.
Bu sayfa taslak aşamasındadır ve bilimsel danışma kurulumuzun gözden geçirmesini beklemektedir.
Vücudumuzda, özellikle sinir hücrelerinde, prion proteini (PrP) adı verilen normal bir protein bulunur. Prion hastalıklarında bu protein hatalı biçimde katlanır. Hatalı katlanmış protein, karşılaştığı sağlıklı proteinleri de kendine benzetir; böylece beyinde birikerek sinir hücrelerinin kaybına yol açar.
Ne kadar sık görülür?
Prion hastalıkları nadir hastalıklardır. Dünya genelinde yılda yaklaşık her bir milyon kişiden bir ila ikisinde görülür. En sık görülen türü Creutzfeldt-Jakob hastalığıdır (CJD).
Nasıl ortaya çıkar?
- Sporadik (kendiliğinden): Vakaların büyük çoğunluğu bilinen bir neden olmadan ortaya çıkar.
- Genetik (kalıtsal): Prion proteini genindeki (PRNP) değişikliklere bağlıdır ve ailede görülebilir.
- Edinilmiş: Çok nadirdir; örneğin geçmişte bazı tıbbi işlemlerle veya hastalıklı sığır ürünleriyle bulaş bildirilmiştir.
Bulaşıcı mı?
Prion hastalıkları günlük temasla, dokunarak, aynı ortamda bulunarak ya da bakım vererek bulaşmaz. Hasta yakınlarının bakım sırasında standart hijyen kurallarına uyması yeterlidir; özel durumlar için hastanenin enfeksiyon kontrol ekibinden bilgi alınabilir.